Zbrinjavanje anemije u bolesnika s mijelofibrozom

Sažetak: Mijelofibroza (MF) je klonalna hematološka zloćudna bolest koju karakterizira progresivna fibroza koštane srži. Najčešći klinički simptomi i znakovi bolesti su splenomegalija, konstitucijski simptomi (umor, noćno znojenje, mršavljenje) i anemija. Patogeneza anemije u MF-u je multifaktorijalna zbog neučinkovite hematopoeze i doprinosi lošijoj kvaliteti života, s negativnim utjecajem na sveukupno preživljenje. Alogenična transplantacija krvotvornih matičnih stanica predstavlja jedinu kurativnu metodu liječenja. U liječenju anemije u MF-u koriste se stariji lijekovi poput kortikosteroida, androgena, splenektomije, eritropoetina i imunomodulatora, dok su noviji inhibitori Janus kinaza (JAKi) (ruksolitinib). Sve navedene opcije imaju svoje prednosti i ograničenja. Nadolazeće opcije liječenja su vezujući TGF-β ligand (luspatercept), novi JAK inhibitori (momelotinib, pacritinib), antifibrotski lijek (PRM-151) i BCL-2/BCL-xL inhibitor (navitoclax). Nadolazeći lijekovi uz postojeće opcije dovode do boljeg liječenja anemije i ishoda liječenja.