Hrvatske smjernice za dijagnostiku i liječenje stečene imunosne trombotične trombocitopenične purpure u odraslih*

Autor: Dražen Pulanić, Ana Boban, Désirée Coen Herak, Davor Galušić, Hrvoje Holik, Ivan Krečak, Marija Miloš, Zdravko Mitrović, Delfa Radić-Krišto, Goran Rinčić, Jasminka Sinčić Petričević, Toni Valković
Sažetak:

Trombotična trombocitopenična purpura (TTP) rijetka je bolest obilježena trombocitopenijom, mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom, neurološkim poremećajima, oslabljenom bubrežnom funkcijom te vrućicom. Uzrok TTP-a je nedostatak enzima ADAMTS13 koji cijepa von Willebrandov faktor. Nedostatak ADAMTS13 najčešće je stečeni u odraslih i nastaje kao rezultat stvaranja anti-ADAMTS13 antitijela. Bolest ima šaroliku kliničku sliku s ishemijom i trombozama različitih organa, potrebna je žurna dijagnostička obrada i hitno liječenje kako bi se spriječila inače visoka smrtnost. Posljednjih nekoliko godina u Hrvatskoj je značajno unaprijeđena dijagnostika TTP-a, a postaju dostupne i nove terapijske mogućnosti. Stoga su Radna skupina za benigne hematološke bolesti Hrvatske kooperativne grupe za hematološke bolesti Krohem i Hrvatsko društvo za hematologiju Hrvatskog liječničkog zbora izradili hrvatske smjernice za dijagnostiku i liječenje stečenog imunosnog TTP-a u odraslih.

*Rad je objavljen u časopisu Bilten Krohema 2023;15(1):30-39., te je preuzet odobrenjem glavnog urednika.

Ključne riječi:
ADAMTS13; kaplacizumab; plazmafereza; rituksimab; smjernice; trombotična trombocitopenična purpura