Pretvorba zvučnih u električne signale

 

 

Percepcija zvuka započinje prijenosom mehaničkih valova od izvora zvuka do vanjskog uha. Valovi se potom prenose kroz zvučni kanal do bubnjića, srednjeg uha i naposljetku stižu i do endolimfe i perilimfe pužnice. U pužnici se nalaze specijalizirane mehano-senzoričke (receptorske) stanice sa dlačicama (stereocilijama, tzv. „dlačne“ stanice). Gibanje endolimfe i perilimfe uzrokuje gibanje stereocilija i to potom uzrokuje otvaranje ionskih (mehano- transdukcijskih) kanala na vrhu stereocilija.

Otvaranje kanala registriraju senzorički neuroni koji okružuju dlačne stanice i koji potom živcima odašilju električne signale u slušni dio kore velikog mozga gdje se interpretiraju kao zvuk. Ovaj je mehanizam prijenosa stvaranja percepcije zvuka evolucijski konzerviran. Strukture odgovorne za pretvorbu zvuka u električne impulse kakvi postoje u ljudi nađeni su i u fosilnim ostacima dinosaura koji su obitavali na Zemlji prije 120 milijuna godina. Ustvari, svi sisavci danas imaju identičan oblik unutrašnjeg uha. S obzirom da proces slušanja uključuje tolike brojne strukture, jasno je da, vjerojatno, postoje i brojni geni koji reguliraju ove procese. Dlačne stanice se stvaraju u unutrašnjem uhu znatno prije rođenja. Ljudi trebaju živjeti s ograničenim brojem tih stanica jer se one ne dijele. Zato su brojni oblici gluhoće povezani s defektima u dlačnim stanicama.

Poznavanje točne genske podloge koja uzrokuje da unutrašnje uho reagira na valove zvuka i pretvara ih u električne impulse od neprocjenjive je važnosti za razumijevanje načina slušanja, a time, eventualno, i razvitka gluhoće. Razumijevanju ovih procesa uvelike su pridonijeli nalazi znanstvenika iz SAD-a koji su identificirali ključnu komponentnu ovog procesa. Radi se o proteinu TMHS. Ovaj je protein komponenta mehano-trasdukcijskih kanala u uhu; pretvara mehaničke zvučne signale u električne impulse koji se prenose u mozak. Umetanjem funkcionalnog TMHS-a u senzoričke stanice za primanje zvuka u novookoćene gluhe miševe, obnovljena je sposobnost percepcije zvuka. Manjak ovog proteina u miševa onemogućava prijenos signala u mozak zbog čega miševi ne percipiraju zvuk.

Specifični genski oblici ovog proteina nađeni su već ranije u ljudi s nasljednim oblicima gluhoće, i ovo je otkriće prvo objašnjenje kako ova genska varijacija doprinosi razvitku gluhoće. Tijekom godina rada znanstvenici su identificirali desetke gena povezanih s gubitkom sluha. Međutim, manjkala je cjelovita slika. Otkrićem proteina TMHS slika je postala jasnija.

Čini se da je TMHS važan za funkcioniranje grupe molekula nazvane „tip link“, otkrivene prije nekoliko godina. „Tip link“ čine fini izvanstanični filamenati koji povezuju vrhove susjednih stereocilija, objedinjuju ih i prenose podražaj na mehano-trasdukcijske kanale. Kada nedostaju, stereocilije ostaju odvojene i prijenos podražaja na ionske kanale izostaje. TMHS je sastavni dio ionskog kanala koji se izravno veže na „tip link“ filamente i regulira njihov izgled i sastav. Zbog manjka proteina TMHS dlačne stanice ne mogu otposlati električne impulse živcima do kore velikog mozga. Nadalje, TMHS regulira i provodnost ionskih kanala, a potreban je i za brzu adaptaciju kanala. Time TMHS sliči drugim regulatornim proteinima ionskih kanala.

GULIVER IMAGE / SCIENCE PHOTO LIBRARY

Stereocilije u zdravom unutarnjem uhu. Unutarnje uho pretvara zvučne valove u živčane podražaje stimulacijom stereocilija koje strše iz specijaliziranih mehanosenzoričkih, tzv. „dlačnih“ stanica. Zvučni valovi koji ulaze u unutarnje uho gibaju tekućinu u kojoj se nalaze stereocilije što uzrokuje njihovo savijanje. To savijanje uzrokuje otpuštanje neurotransmiterskih kemikalija koje proizvode živčane podražaje koji slušnim živcem putuju do mozga. Povećanje: x2185 na veličini 6x7cm. 

 


Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju: MEDIX, God. 19 Br. 106