Novorođenačka kraniosinostoza

Kraniosinostoza je nasljedni poremećaj preranog srastanja šavova (sutura) između kostiju lubanje što uzrokuje različite deformacije oblika lubanje („estetski poremećaj“), anomalije lica i orbita, ali i ograničen rast mozga što uzrokuje neurološke poremećaje. Srastanje osam kostiju lubanje, koje su nakon rođenja odvojene, započinje odmah nakon rođenja i konačno završava oko 30. godine starosti. Tijekom prvih 18 mjeseci života dva ključna događaja određuju opći proces okoštavanja kostiju. Prvi, okoštavanje unutrašnjih membrana (intramembranska osifikacija), odgovoran je za konačan razvitak kostiju lubanje i čeljusti. Drugi, okoštavanje unutrašnjih hrskavica (endohondrijalna osifikacija) kontrolira razvitak dugih kostiju tijela. Za vrijeme okoštavanja unutrašnjih membrana mezenhimalne se matične stanice moraju diferencirati u osteoblaste (stanice koje stvaraju matriks kosti). Veći dio kosti nastaje kasnijim okoštavanjem ovog matriksa u koji su uklopljeni osteoblasti. Znanstvenici sa sveučilišta University of Rochester Medical Center otkrili su poremećaje WNT i FGFunutarstaničnog prijenosa signala koji nude novo objašnjenje za najranije stadije nenormalnog razvitka lubanje u novorođenčadi (Science Signaling, May 25, 2010). Radi se o putevima unutarstaničnog prijenosa signala koji reguliraju stvaranje kostiju na razini matičnih stanica.

Znanstvenici su pronašli da signalni putevi WNT i FGF određuju sudbinu mezenhimalnih matičnih stanica. Kada su ti putevi poremećeni, mezenhimalne matične stanice se pretvaraju u hondrocite i potiču endohondrijanu umjesto intramembransku osifikaciju. Rezultat toga je prerano sraštavanje sutura.

Endohondrijalna osifikacija bitna je za razvitak hrskavice dugih kostiju i za sada je nepoznato ima li ulogu u normalnom razvitku lubanje. Promjene mezenhimalnih matičnih stanica povezane su i s osteoartritisom, osteoporozom i osteopenijom. Mutacije signalnih puteva WNT i FGF česte su u bolestima skeleta i tumorima. Buduća bi istraživanja trebala posve rasvijetliti svojstva matičnih stanica, a time i činjenicu njihove transformacije za vrijeme bolesti.


Članak u cijelosti pročitajte u tiskanom izdanju: MEDIX, God. 17 Br. 92/93