Nova terapija stečene trombotične trombocitopenične purpure (TTP)

Trombotična trombocitopenična purpura (TTP) rijetka je i po život opasna trombotična mikroangiopatija koju karakterizira mikroangiopatska hemolitička anemija, trombocitopenija i ishemije brojnih organa zbog mikrovaskularnih tromboza. Stečeni imunosni TTP posljedica je nastanka autoantitijela koja snizuju aktivnost enzima ADAMTS13 koji cijepa von Willebrandov faktor (VWF). Uobičajeno liječenje stečenog TTP-a je izmjena plazme i imunosupresivna terapija. Novost u liječenju stečenog TTP-a primjena je kalpacizumaba (zajedno s izmjenom plazme i imunosupresijom). Kaplacizumab je humanizirano bivalentno nanotijelo koje se veže na A1 domenu VWF-a, čime inhibira interakciju između VWF-a i trombocita. U Hrvatskoj se od ožujka 2022. stječu prva iskustva liječenja stečenog TTP-a u odraslih kaplacizumabom uz standardnu izmjenu plazme i imunosupresiju.